Novidades sobre a doença

Uma luz ao fundo do tunel Pelo Dr. Ananya Mandal, MD Pesquisadores afirmam ter encontrado uma causa comum por trás da aflição misteriosa e mortal de esclerose lateral amiotrófica, mais conhecida como doença de Lou Gehrig. A descoberta pode abrir caminho a novos tratamentos para a doença devastadora cujas vítimas incluem top Professor físico Stephen Hawking. Dr. Teepu Siddique, um neurocientista com Feinberg da Universidade Northwestern School of Medicine cujo trabalho pioneiro sobre ALS durante mais de um quarto de século alimentou o trabalho da equipe de pesquisa, disse que a chave da descoberta é a descoberta de um processo de doença subjacente para todos os tipos de ALS . A descoberta também poderia ajudar no desenvolvimento de tratamentos para outras, mais comuns doenças neurodegenerativas, como Alzheimer, demência e mal de Parkinson, disse Siddique. A equipe do noroeste encontrou o colapso dos sistemas de reciclagem de celular nos neurônios da medula espinhal e do cérebro de pacientes com ELA que resulta no sistema nervoso lentamente perdendo sua capacidade de transportar sinais do cérebro para o sistema muscular do corpo. Sem esses sinais, os pacientes gradualmente estão privados da capacidade de se mover, falar, engolir e respirar. ALS aflige cerca de 30.000 norte-americanos. Sem tratamento conhecido para a paralisia, 50 por cento de todos os pacientes com ELA morrer dentro de três anos. Siddique, explicou: "Esta é a primeira vez que poderia se conectar (ALS) a um mecanismo clara biomédica. Ele realmente fez a direção que temos de tomar muito claras e nítidas. Nós podemos agora testar medicamentos que regulam esta via proteína ou otimizá-lo, por isso funciona como deveria em um estado normal. "O anúncio da descoberta está na edição de segunda-feira da Nature. O documento lista 23 cientistas que contribuem, incluindo os autores do estudo, pesquisadores da Northwestern neurológicos Han-Xiang Deng e Wenjie Chen. Amelie Gubitz, diretor do programa de pesquisa no Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, disse que a pesquisa Northwestern é um grande passo nos esforços mundiais para conquistar ALS. Ele disse: "Você precisa entender a nível celular que está errado, então você pode começar a projetar as drogas. ALS é um problema complicado, e pesquisa do Dr. Siddique acrescenta um grande pedaço do quebra-cabeça que nos dá importantes novos insights. " Vírus pode contribuir para pacientes de ELA A revista MDA/ALS News Magazine publicou neste mês um estudo sobre a prevalência do viral protético chamado “HERV-K da transcriptase reversa” em cérebros de pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica. Os estudos financiados pelo Conselho Nacional Institutes of Health (NIH), consistiram em examinar os tecidos dos cérebros de 28 pacientes que morreram em decorrência de ELA e constaram que seus cérebros apresentaram significativamente níveis mais elevados do viral proteína HERV-K da transcriptase reversa em comparação com amostras de 12 pessoas que morreram de outras doenças sistêmicas crônicas; 12 que morreram com a doença de Parkinson, e 10 que morreram por acidentes ou outras causas sem qualquer pré-existente sistêmica. Outra observação feita é de que a proteína estava localizada em áreas do cérebro onde são encontradas a proteína TDP-43, cuja superprodução tem relação com a ELA. Os resultados abrem novas possibilidades para alvos terapêuticos para a doença neuromotora, como silenciar as instruções genéticas virais ou as proteínas produzidas a partir das instruções. Para ver a matéria completa veja no link. Fonte: MDA/ALS News Megazine Quais são os principais esforços de pesquisa na esclerose lateral amiotrófica? Os esforços de pesquisa sobre a esclerose lateral amiotrófica aumentaram substancialmente nos últimos 5 anos. A causa e o tratamento da esclerose lateral amiotrófica têm sido as principais áreas de estudo de muitos grupos na América do Norte, Europa e em todo o mundo. Grande parte do impulso de pesquisa decorreu da descoberta da mutação do gene SOD1 em uma pequena proporção de pacientes com esclerose lateral amiotrófica familiar. As evidências de neurotoxicidade do glutamato na esclerose lateral amiotrófica foram a base do teste do riluzol, a primeira droga aprovada para o tratamento da esclerose lateral amiotrófica. Por que a descoberta da mutação de SOD1 é importante, se apenas 2% a 3% dos pacientes com esclerose lateral amiotrófica apresentam essa mutação? Embora as mutações de SOD1 tenham sido encontradas em uma minoria de pacientes com esclerose lateral amiotrófica (20% a 30% dos 10% de pacientes com esclerose lateral amiotrófica familiar), a doença comporta-se essencialmente do mesmo modo nos 97% a 98% dos pacientes sem a mutação. Espera-se que a compreensão do mecanismo de degeneração do neurônio motor nos pacientes com mutações de SOD1 explique por que os neurônios degeneram em pacientes sem a mutação. O que os estudos sobre as mutações de SOD1 revelaram sobre a causa e tratamento potencial da esclerose lateral amiotrófica ? Os experimentos com camundongos desenvolvidos por engenharia genética, em que a mutação de SOD1 apresenta hiperexpressão, sugerem que a proteína que sofreu mutação seja tóxica para os neurônios motores e cause sua morte. O bloqueio dessa neurotoxicidade em pacientes pode prevenir a degeneração do neurônio motor. Os estudos terapêuticos com esses camundongos demonstraram que a vitamina E pode retardar o início da doença e o riluzol ou gabapentina pode prolongar a sobrevida. Isso corrobora a eficácia do riluzol e fornece um modelo para estudar outros tratamentos medicamentosos. Qual das hipóteses da etiologia da esclerose lateral amiotrófica (por exemplo, toxicidade do glutamato, lesão oxidativa, deficiência do fator neutrotrófico, lesão auto-imune, infecção viral) é corroborada por evidências que mais chamam a atenção? Tanto os estudos experimentais em animais, como os estudos em pacientes com esclerose lateral amiotrófica sugerem que a excitotoxicidade por glutamato e a lesão oxidativa desempenham papéis relevantes na causa da esclerose lateral amiotrófica. Esses dois mecanismos podem ocorrer juntos e interagir, causando um ciclo vicioso de degeneração do neurônio motor e morte. Como a excitotoxicidade do glutamato e a lesão oxidativa interagem e exercem seus efeitos deletérios? O excesso de glutamato fora do neurônio motor (por causa da remoção deficiente) permite que um excesso de cálcio penetre na célula, o que desencadeia uma cascata dos processos prejudiciais, incluindo a lesão oxidativa. A lesão oxidativa lesa as membranas dos neurônios e afeta as várias funções celulares, incluindo a remoção do glutamato, e resulta em mais excitotoxicidade. Que papel desempenham os fatores neurotróficos no tratamento da esclerose lateral amiotrófica? Embora não seja provável que os fatores neurotróficos sejam deficientes na esclerose lateral amiotrófica, sua administração provavelmente melhora a viabilidade neuronal e a capacidade regenerativa. Vários fatores neurotróficos, incluindo o fator neurotrófico ciliar (CNTF), o fator neurotrófico derivado do cérebro (BDNF) e o fator de crescimento semelhante à insulina (miotrofina), retardaram eficazmente a degeneração dos neurônios motores em modelos animais de esclerose lateral amiotrófica, como camundongo cambaleante. Os estudos clínicos baseados nesses estudos em animais demonstraram um benefício do BDNF e miotrofina em pacientes com esclerose lateral amiotrófica. Qual é o futuro da pesquisa da esclerose lateral amiotrófica? Muito ainda precisa ser descoberto dos mecanismos da degeneração do neurônio motor e modos de interrompê-la. O uso de modelos animais e tecido humano continuará a ser indispensável nessas pesquisas. O desenvolvimento de drogas não-tóxicas para bloquear a neurotoxicidade do glutamato e lesão oxidativa interromperá potencialmente o processo da doença em um estágio precoce. O tratamento de combinação com fatores neurotróficos múltiplos possivelmente será mais eficaz que a monoterapia na prevenção da degeneração do neurônio motor.

in http://www.tudosobreela.com.br/oqueeela/avancos.shtml?sessao=avancos